Centre de compétence maladies rares

Age osseux Centre de compétence maladies rares Centres de référence maladies rares (CRMR) Craniopharyngiome Croissance Les troubles de la croissance Retard pubertaire Les courbes de croissance Déficit hypophysaire et kyste poche de Rathke Déviation standard Diabète insipide d'origine central Dyschondrostéose de Leri-Weill Dysplasie mésomélique type Langer Etude SAGhE Filières de santé maladies rares Germinome Glande endocrine Glandes surrénales Hormone Hypophyse Insuffisance hypophysaire non acquise Insuffisance somatotrope congénitale Maladies rares Panhypophysite Petite taille idiopathique Petite taille associée à SHOX PNDS Puberté Puberté précoce Rupture de la tige pituitaire Rupture de la tige pituitaire SITH Syndrome de Noonan Syndrome de Silver-Russell Syndrome de Turner Syndrome de Laron Système reproductif féminin Système reproductif masculin Taille cible Testicule Thyroïde Vitesse de croissance Autres maladies (vide) RCIU (vide) Hormone de croissance (vide)

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Centre de compétence maladies rares

Définition du centre de compétence maladies rares

Dans certains hôpitaux, les centres de compétences sont des structures dotées d’une expertise clinique suﬃsamment large pour englober un groupe des maladies rares. Leur mission principale est le soin dispensé au patient dans sa région. Ils coordonnent son parcours médical avec son centre de référence tout en restant à proximité du patient. Ils participent aussi aux activités de recherche et d’enseignement sur les maladies rares. Le même centre de compétence peut inclure à la fois un service adulte et un service pédiatrique. Ainsi, la continuité de la prise en charge de l’enfance à l’adulte est bien assurée par l’ensemble des centres experts.

Un centre de compétence assure la prise en charge et le suivi des personnes atteintes de maladies rares au plus proche de leur domicile, sur la base d’un maillage territorial adapté et en lien avec le CRMR dont il dépend fonctionnellement. Il assure également l’activité de télémédecine pour les personnes de son domaine géographique.

Il rassemble une équipe hospitalière spécialisée ayant une expertise avérée pour une maladie rare ou un groupe de maladies rares. Il fait le lien avec les professionnels de santé hospitaliers ou de ville et avec les secteurs médico-social, éducatif et social sur son territoire de santé. La file active* minimale pour un centre de compétence est de 25 patients par an.

Un centre de compétence est encouragé à participer à l’enseignement et à la formation et à la recherche pour les maladies rares relevant de sa compétence.

Il suit les recommandations de bonnes pratiques existantes (dont les PNDS) et peut avoir recours à l’expertise d’un centre de référence en cas de besoin. Tout comme un centre de référence, il a l’obligation de renseigner la banque nationale de données maladies rares (BNDMR).

*Nombre de malades pris en charge dans l’établissement ou dans le cadre de la télémédecine dans une année.

Source : Direction générale de l’offre de soins (DGOS)
Mission Maladies rares - 14 avenue Duquesne 75350 Paris 07 SPe