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Accueil > Glossaire

Le craniopharyngiome

 

Définition du craniopharyngiome

L’association GRANDIR est concernée par cette pathologie, car cette tumeur peut provoquer des troubles endocriniens par compression de l’hypophyse et être responsable d’un retard de croissance. Après l’intervention, il peut être nécessaire d’être traité par hormone de croissance. 

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne (non cancéreuse) du cerveau. 

 

Définition du craniopharyngiome

Le traitement de cette tumeur est la plupart du temps chirurgical. 
Après l’opération d’un craniopharyngiome, l’hypophyse ne fonctionne généralement plus ou mal (on parle de panhypopituitarisme) et les problèmes hormonaux liés à ce trouble sont définitifs. Les enfants (ou les adultes) sont donc amenés à prendre des médicaments pour pallier au manque d’hormones.

Ces médicaments sont :

  •  des hormones thyroïdiennes (lévothyroxine) 
  •  des hormones glucocorticoïdes comme l’hydrocortisone
  •  la desmopressine (ou hormone anti-diurétique), qui permet de traiter le diabète insipide et donc de réguler la quantité d’urine émise. 
  • l’hormone de croissance. Chez les enfants, la prise d’hormone de croissance est nécessaire en cas de retard de croissance. Cependant, certains enfants continuent de grandir malgré un déficit complet en hormone de croissance et la prise d’hormone n’est alors pas indispensable. Chez l’adulte, ce traitement peut parfois être proposé car l’hormone de croissance a un rôle important dans le métabolisme (amélioration de la masse musculaire, diminution de la masse grasse). 
  • des hormones sexuelles. Elles doivent être proposées à l’adolescence pour permettre la puberté et ce traitement doit être poursuivi après la puberté pour permettre une activité sexuelle normale.

 

Plus d’information sur cette pathologie 

  • Association craniopharyngiome solidarité
     
  • Fiche ORPHANET
  • Centre de référence des maladies rares de la croissance – hopital Robert Debré à Paris 
  • Centre de référence des maladies rares d'origine hypophysaire (HYPO). Hôpitaux de Marseille
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