Rupture de la tige pituitaire SITH

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Rupture de la tige pituitaire ou syndrome d'interruption de la tige hypophysaire (SITH)

Définition de la rupture de la tige pituitaire ou SITH

La tige pituitaire relie l’hypophyse à l’hypothalamus.

Qu’est-ce que la rupture de la tige pituitaire ?

C’est une anomalie congénitale de l'hypophyse qui va être responsable d’une insuffisance hypophysaire. A la naissance, le SITH se manifeste par une hypoglycémie, un ictère (jaunisse) prolongé, des anomalies congénitales avec micropénis et/ou une cryptorchidie.

Plus tard une petite taille, un faible taux de croissance et/ou une différence de plus de 1,5 DS entre la taille cible et la taille réelle vont apparaitre.

A quoi c’est dû ?

On peut retrouver certaines mutations génétiques, c’est pour cela que le médecin peut proposer une prise de sang pour enquête génétique.

Comment faire le diagnostic ?

Le médecin prescrira une IRM qui va visualiser la forme de l’hypophyse et de la tige pituitaire, montrant une tige pituitaire très fine ou interrompue, une post-hypophyse ectopique (PHE) ou absente et une hypoplasie ou une aplasie de l'hypophyse antérieure.

Il prescrira également des examens sanguins pour mettre en évidence le déficit en Hormone de Croissance.

Quel est le traitement ?

Le traitement consiste à administrer les hormones déficientes, en particulier l’hormone de croissance (Gh), les hormones thyroïdiennes, l’hydrocortisone et, à la puberté, les stéroïdes sexuels.
Ces traitements sont la plupart du temps à poursuivre indéfiniment.

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