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Syndrome d'insensibilité à l'hormone de croissance (dont le syndrome de Laron)

 

Définition du syndrome d'insensibilité à l'hormone de croissance

Le syndrome d'insensibilité à l'hormone de croissance (GHIS) représente un groupe de maladies caractérisées par une très petite taille associée à des taux normaux ou élevés d'hormone de croissance (GH) et qui ne répondent pas à l'administration d'hormone de croissance exogène.

Ce groupe comprend le retard de croissance par déficit du facteur de croissance analogue à l'insuline de type 1 (IGF-1), le retard de croissance par résistance à l'IGF-1, le syndrome de Laron, la petite taille due à un déficit en STAT5b et la petite taille due à un déficit primaire en sous-unité acide labile.

 

Syndrome de Laron

Le syndrome de Laron est une maladie congénitale caractérisée par une très petite taille associée à des taux sériques normaux ou élevés d'hormone de croissance (GH) et des taux faibles d'IGF-1 (insulin-like growth factor-1) qui n'augmentent pas après administration d'hormone de croissance exogène.

Source :  ORPHANET

 

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