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Les glandes surrénales produisent plusieurs hormones, dont les glucocorticoïdes, en particulier le cortisol. La sécrétion des glucocorticoïdes par les surrénales est sous le contrôle d’une hormone hypophysaire (l’ACTH ou corticotrophine). En cas de maladie de l’hypophyse (malformation ou tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire), la sécrétion d’ACTH ne se fera pas et les surrénales ne secréteront pas (ou pas suffisamment) de cortisol. Nous ne parlerons ici que de ce déficit corticotrope d’origine centrale et non des autres maladies de la surrénale.
L’enfant (ou l’adulte) peut présenter des signes de fatigabilité importante, un manque d’appétit et parfois un taux bas de glucose dans le sang (appelé hypoglycémie) qui se manifeste par un malaise avec pâleur, sueurs, voire perte de connaissance ou convulsions.
On peut observer une baisse de la tension artérielle. Bien souvent c’est la prise de sang (dosage du cortisol le matin) qui permettra de faire le diagnostic.
Un traitement par hydrocortisone en comprimés est prescrit à la dose habituelle de 20 mg par jour en une à deux prises, matin et midi (la dose dépend du poids de l’enfant ou de l’adulte). L'hydrocortisone remplace le cortisol normalement sécrété par les surrénales. Ce traitement doit être administré par voie injectable en cas de vomissements ou d'impossibilité d'ingérer les comprimés. La dose peut être augmentée en cas de stress ou de maladie.
Ce traitement est vital et ne doit jamais être interrompu.
C’est une pathologie grave qu’il faut donc traiter de façon urgente.
Il faut y penser devant des troubles digestifs (maux de ventre, perte de l’appétit, refus de se nourrir, nausées, vomissements, diarrhée), des signes de confusion, des convulsions (dues à l’hypoglycémie), voire un coma, des signes de déshydratation. Il peut y avoir aussi des douleurs musculaires ou des maux de tête et de la fièvre.
Le traitement comporte la réhydratation et l’administration de fortes doses d’hémisuccinate d’hydrocortisone injectable.
Injection sous cutanée d’hydrocortisone en cas d’urgence